La Demenza Fronto-Temporale (Fronto-Temporal Dementia, FTD) è la forma di demenza più comune nelle persone di età inferiore ai 60 anni (circa il 30%). Le capacità di panificazione, di progettazione e il linguaggio vengono colpite lentamente, fino a causare una completa perdita di autonomia della persona.
Ce ne parla il dott. Francesco Brovelli, neurologo presso le strutture di Humanitas Medical Care di Milano e Monza.
Che cos’è la Demenza Fronto-Temporale?
Le FTD rappresentano un gruppo di malattie neurologiche caratterizzate dalla degenerazione dei lobi frontali e/o temporali del cervello.
In base alle aree cerebrali prevalentemente coinvolte, queste forme di demenza si manifestano con un quadro sintomatologico diverso, per lo meno in fase iniziale, e vengono quindi suddivise in:
· FTD variante comportamentale (behavioral FTD, bvFTD)
· Afasie primarie progressive (Primary Progressive Aphasias, PPA), costituite a loro volta da:
– Variante non fluente/agrammatica (Non-fluent variant, nfvPPA/progressive non-fluent aphasia, PNFA)
– Variante semantica (semantic variant, svPPA)
– Variante logopenica (logopenic variant, lvPPA)
Come si presentano le FTD?
Come già anticipato, esistono diverse forme di FTD, che si presentano in fase iniziale con dei sintomi differenti. Nelle fasi più avanzate di malattia, tuttavia, il quadro clinico diventerà sempre più simile nelle varie forme, per via della compromissione pressoché globale delle funzioni cognitive del soggetto.
La FTD variante comportamentale (bvFTD) è la forma più comune ed è caratterizzata da apatia, cambiamenti di personalità o di preferenze alimentari, disinibizione e perdita di empatia. I pazienti possono presentare anche disturbi comportamentali, con agitazione e difficoltà nelle attività di pianificazione, di gestione del denaro e di esecuzione di determinati compiti. È importante tenere in considerazione che, solitamente, chi presenta questa variante non è pienamente consapevole delle proprie difficoltà e questo può rendere ancora più complicato il relazionarsi con loro.
Le afasie primarie progressive (PPA) si distinguono invece per il coinvolgimento prevalente del linguaggio, con una progressiva perdita della capacità di parlare, leggere, scrivere e comprendere.
La variante non fluente (nfvPPA) è caratterizzata da difficoltà nel parlare, con problemi nella produzione delle parole ed errori grammaticali (omissioni o inversioni di parole all’interno delle frasi, linguaggio telegrafico). Tipicamente, la comprensione delle singole parole si mantiene integra.
I pazienti affetti da variante semantica (svPPA) presentano una progressiva perdita di comprensione del significato delle parole. In determinati casi, possono manifestare anche difficoltà riguardanti l’identificazione di oggetti o volti.
Nella variante logopenica (lvPPA), le principali difficoltà riguardano la capacità di trovare le parole corrette (anomia) durante una conversazione. Per questo, i pazienti possono parlare più lentamente o con esitazioni e ricorrono spesso a giri di parole (circonlocuzioni), senza però avere problemi nella comprensione.
Quest’ultima variante rientra nelle afasie primarie progressive (PPA), ma differisce dal punto di vista patologico dalle altre FTD perché di fatto costituisce una variante della malattia di Alzheimer.
Le FTD sono associate anche ad altri sintomi neurologici?
I disturbi tipici delle FTD possono presentarsi anche insieme ad altri sintomi neurologici, come ad esempio i deficit di forza, l’atrofia e la spasticità nelle malattie del motoneurone (inclusa la Sclerosi Laterale Amiotrofica, SLA), oppure i sintomi di un parkinsonismo, come il rallentamento nei movimenti, la rigidità o la presenza di movimenti involontari che si riscontrano nella Degenerazione Cortico-Basale (Cortico-Basal Degeneration, CBD) e nella Paralisi Sopranucleare Progressiva (Progressive Supranuclear Palsy, PSP).
Come evolvono le FTD?
La progressione dei sintomi è differente da un caso all’altro, ma presenta inevitabilmente un decadimento progressivo delle funzioni cognitive del soggetto. La durata della malattia può variare da pochi anni fino a oltre un decennio (nei casi a più lenta progressione).
Con l’avanzare della malattia diventano sempre più evidenti le difficoltà nelle attività che richiedono capacità di attenzione, progettazione e pianificazione, così come le alterazioni a carico di comportamento, emotività e linguaggio. Questo comporta una progressiva perdita di autonomia nelle attività della vita quotidiana, con una crescente necessità di supervisione.
Esistono delle terapie?
Per le FTD, ad oggi, non esiste una cura, così come non sono disponibili trattamenti in grado di modificare in modo significativo la progressione di malattia.
Tuttavia, la visita neurologica risulta fondamentale non solo per formulare una corretta diagnosi di malattia, ma anche per impostare delle strategie di trattamento in grado di controllare determinati sintomi (principalmente i disturbi neuropsichiatrici e del comportamento) e migliorare la qualità della vita di pazienti e caregiver.
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