Le bronchiectasie sono una malattia respiratoria cronica contraddistinta da una dilatazione abnorme, permanente e irreversibile di alcune delle diramazioni dell’albero bronchiale con conseguente perdita di funzione della clearance muco-ciliare e ristagno di secrezioni. Possono essere sia congenite (presenti fin dalla nascita), che acquisite (causate da una determinata patologia, dal fumo di sigaretta o dal normale processo di invecchiamento dei tessuti). Spesso, i sintomi delle bronchiectasie inducono a ipotizzare che si tratti di una bronchite acuta o cronica: un rapido e corretto inquadramento della malattia è essenziale per individuare il trattamento più adatto ed evitare che peggiori.
Ne abbiamo parlato con il dottor Sebastian Ferri, pneumologo presso l’ambulatorio Humanitas Medical Care De Angeli a Milano.
Come si riconosce le bronchiectasie?
I sintomi principali che possono ricondurre a sospetto di bronchiectasie sono: tosse persistente, infezioni respiratorie ricorrenti (con anche polmoniti) ed espettorazione quotidiana (espulsione di secrezioni provenienti dalle vie aeree inferiori).
Altri segnali della malattia, possono comprendere:
– Episodi di emoftoe/emottisi (sangue nell’espettorato)
– Dolore toracico
– Dispnea (mancanza di fiato)
– Febbre/febbricola
– Astenia
– Problematiche correlate alla tosse cronica
Spesso il paziente si presenta allo specialista pneumologo dopo aver eseguito diverse terapie antibiotiche non risolutive o importante compromissione della qualità della vita.
Quali sono le cause delle bronchiectasie?
Le bronchiectasie possono manifestarsi clinicamente a qualunque età e presentano diverse cause, congenite (come ad esempio fibrosi cistica o discinesia ciliare primitiva) o acquisite, come deficit immunitari primitivi o secondari, esiti di pregresse polmoniti, infezioni fungine (come da Aspergillus), batteriche o da micobatteri non-tubercolari, processi autoimmuni o infiammatori cronici e malattie respiratorie croniche come la BroncoPneumopatia Cronica Ostruttiva (BPCO) e l’asma.
Indipendentemente dalla causa scatenante, si viene ad instaurare un circolo vizioso di infiammazione, dilatazione bronchiale e infezione, spesso sostenuto da germi, che nel tempo, se non contrastato o interrotto può mantenere e deteriorare l’albero bronchiale.
Per identificare la causa di bronchiectasie, a seconda della gravità del quadro clinico, può essere utile eseguire esami di laboratorio tra cui la valutazione quantitativa delle immunoglobuline, la ricerca di anticorpi per A. fumigatus (un fungo spesso associato a bronchiectasie), elettroforesi delle proteine, eseguire esami di screening per patologie autoimmuni (come l’artrite reumatoide) e genetiche (come fibrosi cistica o discinesia ciliare primitiva).
Nonostante vi siano numerose cause di bronchiectasie, in quasi la metà dei pazienti affetti da tale patologia non è possibile definire una causa univoca e quindi la malattia viene definita come “idiopatica”.
Come avviene la diagnosi?
Le bronchiectasie vengono sospettate attraverso una visita specialistica effettuata da uno pneumologo e successivamente diagnosticate dalla TAC del torace ad alta risoluzione, l’esame diagnostico di elezione che permette di ottenere le immagini del parenchima polmonare, delle vie aeree e dei grossi vasi contenuti nel torace. Le bronchiectasie sono definite come una alterazione anatomica dell’albero respiratorio con dilatazione irreversibile del lume bronchiale in rapporto ai vasi che decorrono a fianco. La TAC del torace permette di distinguere severità, estensione, localizzazione e tipologia delle bronchiectasie.
È possibile curare le bronchiectasie?
Poiché le bronchiectasie sono un processo irreversibile non è possibile curare definitivamente la patologia, tuttavia è possibile una convivenza e anche una remissione clinica attraverso una corretta identificazione della causa, un’adeguata impostazione di terapia (fisioterapia o medica), un monitoraggio nel tempo e educazione del paziente.
La gestione dei pazienti affetti da bronchiectasie presenta infatti quattro cardini principali:
– Identificazione eziologica della causa
– Trattamento dei sintomi
– Monitoraggio clinico e microbiologico
– Educazione sulla malattia
Per definire un trattamento medico/farmacologico è necessario eseguire prove di funzionalità respiratoria complete per escludere un sottostante quadro ostruttivo o patologie respiratorie croniche (come BPCO o asma) che possono essere gestite con una terapia inalatoria. Gli antibiotici costituiscono una delle armi più utili per contrastare le riacutizzazioni o le complicanze (es. polmoniti) delle bronchiectasie. Spesso la terapia è empirica ma se si dispone di un esame colturale su escreato con riscontro di positività di un germe e il relativo antibiogramma, è possibile un approccio più mirato e selettivo.
Fondamentale, per i pazienti affetti da bronchiectasie, è la valutazione di un fisioterapista respiratorio in grado sia di istruire e creare un trattamento di disostruzione bronchiale personalizzato sul paziente e sulla tipologia di bronchiectasie, che per educare il paziente sulla gestione delle secrezioni al fine di tenere “pulito” l’albero bronchiale, evitando così che il muco ristagni e spezzando/rallentando quel ciclo vizioso alla base della genesi delle bronchiectasie.
Utile sia ai fini terapeutici che per monitoraggio clinico è eseguire un esame colturale dell’espettorato per batteri, funghi e micobatteri con cadenza semestrale. Non sempre è possibile identificare la presenza di un battere su escreato e non tutti i germi necessitano un trattamento, tuttavia alcuni di essi meritano una sorveglianza maggiore rispetto ad altri, come ad esempio lo Pseudomonas aeruginosa o alcuni micobatteri.
Infine, ma non meno importante, è importante educare il paziente a saper gestire la malattia, a prevenire le esacerbazioni e a sapere riconoscere e trattare le complicanze, come ad esempio l’emoftoe (sanguinamento dal tratto respiratorio).
Che qualità di vita può avere il paziente con bronchiectasie?
La gestione ottimale delle bronchiectasie avviene attraverso un approccio multidisciplinare e personalizzato che coinvolge diverse figure specialistiche come lo pneumologo, il fisioterapista, il tecnico di laboratorio, il radiologo, l’immunologo, l’infettivologo, il gastroenterologo e l’otorinolaringoiatra con lo scopo ultimo di migliorare la gestione della malattia e la qualità della vita. Un corretto inquadramento e una terapia personalizzata possono infatti garantire ai pazienti affetti da bronchiectasie una qualità di vita normale.
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