Polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante
La poliradicoloneuropatia cronica infiammatoria demielinizzante, o poliradicolonevrite infiammatoria demielinizzante cronica o CIDP (acronico inglese per "Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy"), è stata considerata per anni la variante cronica della sindrome di Guillain-Barré anche se attualmente viene considerata una patologia a sé stante. La malattia può presentarsi con attacchi ripetuti o con un andamento lentamente progressivo.
Si tratta di una patologia rara che colpisce 3 persone su 100.000 , interessa indifferentemente i due sessi e può insorgere a qualsiasi età. Nonostante tutto, non ci siano ancora conferme sull'origine della patologia, e questo disturbo viene annoverato tra le polineuropatie immuno-mediate poiché si sospetta una causa autoimmunitaria. La patologia colpisce la mielina, ossia la guaina di rivestimento delle fibre nervose che hanno il compito di favorire la trasmissione dell'impulso nervoso lungo il nervo, oltre che proteggere i nervi dagli stimoli esterni. Se il danno arriva ad interessare l'assone, ossia il prolungamento dei neuroni lungo cui si propagano gli impulsi nervosi, spesso si parla di lesioni irreversibili. Per tenere monitorata tale patologia è molto importante che venga diagnosticata immediatamente.
Cos'è la polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante?
Circa il 10% dei pazienti presenta un esordio acuto simile alla sindrome di Guillain-Barré anche se la comparsa successiva di ricadute indica che la malattia è una forma cronica che può evolvere con ricadute o con un peggioramento graduale.
Quali sono i sintomi della polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante?
Il sintomo più frequente di questa patologia è la debolezza muscolare periferica (che colpisce quindi gambe e braccia), che si presenta generalmente in modo simmetrico. Un altro sintomo caratteristico è il disturbo della sensibilità: i soggetti affetti da questa malattia faticano a percepire il caldo, il freddo e le stimolazioni tattili. Spesso sopraggiungono anche formicolio e intorpidimento che possono sfociare in dolore. In alcuni casi il paziente presenta sbandamenti dovuti a una mancanza di equilibrio e tremore alle mani. Circa il 50% dei pazienti incorre, durante la malattia, in ricadute o peggioramenti che rendono impossibile, per una certo periodo, camminare.
Quali sono le cause della polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante?
Sebbene non esistano ancora certezze in merito all'origine di questa patologia, questo disturbo viene annoverato tra le polineuropatie immuno-mediate poiché si ritiene sia causato da una reazione immunitaria contro le molecole del nervo dal momento che i pazienti rispondo molto bene alle terapie immunologiche.
Diagnosi
Per poter effettuare una diagnosi di polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante il medico neurologo deve sottoporre il paziente a un'accurata visita specialistica per valutare il suo quadro clinico. Inoltre, è di fondamentale importanza sottoporre il paziente a due esami specifici:
– elettromiografia: per valutare la funzionalità del nervo e se il danno interessa la guaina mielinica del nervo;
– puntura lombare: per analizzare il liquor o liquido cerebrospinale che evidenzia la presenza di valori elevati di proteine a fronte di un normale numero di cellule.
Trattamenti
I trattamenti per monitorare la patologia non mancano, ma la prognosi dipende da soggetto a soggetto. In linea generale 7 pazienti su 10 rispondono bene alle cure, mantenendo una buona qualità di vita.
Tre sono in particolare gli interventi farmacologici attualmente utilizzati per ottenere un effetto immunomodulante o immunosoppressore:
– plasmaferesi (il paziente viene collegato a una macchina che ripulisce il sangue della componente auto-immunitaria aggressiva responsabile della patologia);
– somministrazione di cortisone (la cui azione è simile ai corticosteroidi protettivi e antinfiammatori normalmente prodotti dal corpo);
– somministrazione di immunoglobuline (anticorpi iperimmuni ottenuti da volontari sani).
Disclaimer
Le informazioni riportate sono da intendersi come indicazioni generiche e non sostituiscono in alcuna maniera il parere dello specialista.