La colangite biliare primitiva è una patologia autoimmune del fegato, provocata da un difetto del sistema immunitario, per cui i linfociti T aggrediscono le cellule dei piccoli dotti biliari, una fitta rete di canalicoli che si trova all’interno del fegato e che trasporta la bile prodotta ininterrottamente (tramite i piccoli dotti biliari, la bile raggiunge l’intestino dove svolge la sua funzione nella digestione dei grassi di alcune vitamine e nell’eliminazione di alcuni prodotti tossici nelle feci).
La colangite biliare primitiva (o CBP) è più frequente nella popolazione femminile e, se non trattata, può progredire e portare allo sviluppo di cirrosi epatica e provocare un danno irreversibile all’organo.
Ce ne parla la prof.ssa Ana Lleo De Nalda, epatologa presso l’ambulatorio Humanitas Medical Care Premuda a Milano e responsabile del Centro delle Malattie Autoimmuni del Fegato presso l’IRCCS Istituto Clinico Humanitas di Rozzano.
Quali sono le cause della colangite biliare primitiva?
Molti studi, negli ultimi anni, hanno indagato la causa della malattia. Ad oggi, tuttavia, non è ancora stato identificato un singolo agente causale. I dati disponibili mostrato come alcuni fattori genetici, come il sesso femminile, ma anche alcuni fattori ambientali, come infezioni pregresse, possono aver un ruolo nello scatenare la CBP.
Colangite biliare primitiva: quali sono i sintomi?
Inizialmente, la colangite biliare primitiva può non presentare alcuna sintomatologia e i pazienti arrivano alla diagnosi solo dopo un risultato alterato degli esami.
Tuttavia, un numero significativo di pazienti presenta sintomi insidiosi, come:
· prurito
· stanchezza
· secchezza della bocca o degli occhi
I sintomi riconducibili allo scompenso epatico tendono a comparire solo quando l’infiammazione diventa più aggressiva e il fegato è danneggiato in modo irreversibile, e vengono caratterizzati da:
· ittero sia alla pelle sia alla sclera
· gonfiore di caviglie e piedi
· accumulo di liquido nell’addome
· depositi di grassi nella pelle, in particolare intorno agli occhi e alle palpebre, su mani, piedi, gomiti e ginocchia.
Quali conseguenze può avere la colangite biliare primitiva?
Oltre alla cirrosi epatica, le principali conseguenze di questa patologia sono: ipertensione portale, e, nei casi peggiori, tumore del fegato.
Come viene diagnosticata la colangite biliare primitiva?
La colangite biliare primitiva viene diagnosticata attraverso degli esami del sangue che consentono di valutare la funzionalità del fegato e la presenza di anticorpi specifici, come gli anti-mitocondriali (spesso associati anche ad un aumento della concentrazione di IgM), o di alcuni tipo rari di anticorpi anti-nucleo.
Altri esami di approfondimento sono:
· elastografia (si effettua tramite una sonda a ultrasuoni analoga a quella utilizzata per l’ecografia).
Sono in casi particolari, soprattutto nei soggetti in cui gli autoanticorpi siano negativi, può essere necessaria la biopsia epatica. In caso di malattia avanzata può anche essere necessaria una TAC addome con mezzo di contrasto.
Come può essere trattata la colangite biliare primitiva?
Il primo trattamento utilizzato per curare la cirrosi biliare primitiva è l’acido ursodesossicolico a dosaggio 13-15 mg/kg/die. Per i pazienti che, dopo 12 mesi, non rispondono al trattamento, esiste una seconda linea di terapia: l’acido obeticolico. Si possono anche utilizzare altri farmaci come i fibrati in pazienti con prurito. Per valutare l’efficacia della terapia usiamo parametri biochimici (i livelli di fosfatasi alcalina) che sono facili da ottenere e non invasivi (basta un prelievo del sangue).
I dati a nostra disposizione dimostrano con chiarezza che una diagnosi precoce, una terapia tempestiva a dosaggio congruo e valori di fosfatasi alcalina nella norma, sono associati ad un’ottima prognosi.
Nei rari casi gravi in cui la malattia epatica è scompensata e ci sono valori di bilirubina particolarmente elevati, può essere proposto il trapianto di fegato.
Per alleviare i sintomi, come il prurito o la carenza di vitamine, invece, sono disponibili una serie di farmaci e integratori. È molto importante valutare lo stato di salute dell’osso con una MOC e con esami del sangue mirati perché l’osteoporosi è frequente in pazienti con CBP.
È possibile prevenire la colangite biliare primitiva?
La colangite biliare primitiva è una patologia che non si può prevenire. Tuttavia, è importante limitare l’insorgenza di altre malattie del fegato (la più frequente la steatoepatite) e pertanto condurre uno stile di vita equilibrato, con un’alimentazione sana, ricca di cereali integrali, frutta e verdura e povera di sale, grassi e alcolici (questi ultimi da eliminare totalmente in caso di diagnosi positiva), praticando un’attività fisica regolare.
Fonte
Lleo A, et al. Lancet. 2020. PMID: 33308474
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